A diferència de les MPS, en les mucolipidosi el problema no és la falta d’un enzim, sinó un error en el transport: els enzims no arriben al lloc correcte dins de la cèl·lula.
- ML II (Cèl·lules I): Forma severa amb inici molt primerenc.
- ML III (Polidistròfia pseudo-Hurler): Forma més lleu i d’aparició tardana.