Provocada per la deficiència de l’enzim galactosa-6-sulfatasa (Tipus A) o beta-galactosidasa (Tipus B). A diferència d’altres MPS, el desenvolupament intel·lectual sol ser normal.
- Impacte: Afectació òssia extrema, baixa estatura (displàsia esquelètica) i hiperlaxitud ligamentosa.