MPS IV
Síndrome de Morquio
La Mucopolisacaridosis tipo IV (MPS IV) se diferencia de otras MPS porque el crecimiento óseo se ve especialmente afectado, mientras que la inteligencia suele ser normal. Se produce por la deficiencia de enzimas que impiden el desarrollo normal del cartílago y los huesos.
Subtipos de MPS IV
Tipo A
El más frecuente. Falta la enzima galactosamina-6-sulfatasa.
Tipo B
Provocado por la deficiencia de la enzima beta-galactosidasa.
Signos y Síntomas
Displasia Esquelética
Estatura baja y desarrollo óseo irregular (tórax en quilla).
Hipermovilidad
A diferencia de otras MPS, las articulaciones suelen ser muy laxas.
Opacidad Corneal
Pérdida de transparencia en la córnea que puede afectar a la visión.
Esmalte Dental
Dientes pequeños, espaciados y con un esmalte más fino y frágil.
Tratamientos e Investigación
Terapia Enzimática
Tratamiento sustitutivo para mejorar la actividad y la resistencia.
Cirugía Ortopédica
Intervenciones para corregir la alineación de las piernas o la espalda.
Función Pulmonar
Seguimiento estricto de la capacidad respiratoria y del tórax.
Estabilidad Cervical
Vigilancia de la unión entre el cranio y la columna vertebral.